ABSTRACT Objective: To describe the newborn population with Patau (T13) and Edwards Syndrome (T18) with congenital heart diseases that stayed in the Intensive Care Unit (ICU) of a quaternary care hospital complex, regarding surgical and non-surgical medical procedures, palliative care, and outcomes. Methods: Descriptive case series conducted from January/2014 to December/2018 through analysis of records of patients with positive karyotype for T13 or T18 who stayed in the ICU of a quaternary hospital. Descriptive statistics analysis was applied. Results: 33 records of eligible patients were identified: 27 with T18 (82%), and 6 T13 (18%); 64% female and 36% male. Eight were preterm infants with gestational age between 30–36 weeks (24%), and only 4 among the 33 infants had a birth weight >2500 g (12%). Four patients underwent heart surgery and one of them died. Intrahospital mortality was 83% for T13, and 59% for T18. The majority had other malformations and underwent other surgical procedures. Palliative care was offered to 54% of the patients. The median hospitalization time for T18 and T13 was 29 days (range: 2–304) and 25 days (13–58), respectively. Conclusions: Patients with T13 and T18 have high morbidity and mortality, and long hospital and ICU stays. Multicentric studies are needed to allow the analysis of important aspects for creating protocols that, seeking therapeutic proportionality, may bring better quality of life for patients and their families.

RESUMO Objetivo: Descrever a população de recém-nascidos com síndrome de Patau (T13) e Edwards (T18) portadores de cardiopatias congênitas, que permaneceram em Unidades de Terapia Intensiva (UTI) de um complexo hospitalar quaternário, com relação a conduta cirúrgica ou não, cuidados paliativos e seus desfechos. Métodos: Série de casos de pacientes internados entre janeiro de 2014 a dezembro de 2018, com análise dos prontuários de portadores de T13 ou T18 que permaneceram internados em UTI que recebem neonatos nesse hospital quaternário. Utilizou-se análise estatística descritiva. Resultados: Foram identificados 33 prontuários para análise — 27 T18 (81,8%) e seis T13 (18,2%); 64% do sexo feminino e 36% do sexo masculino. Oito foram prematuros, nascidos com 30 a 36 semanas (24,2%), e apenas quatro nasceram com mais de 2500 g (12,1%). Quatro pacientes foram submetidos a cirurgia cardíaca e um deles foi a óbito. A mortalidade intra-hospitalar foi de 83% para T13 e 59% para T18. A maioria apresentava outras malformações e foi submetida a outras cirurgias. Cuidados paliativos foram oferecidos a 54% dos pacientes. A mediana do tempo de hospitalização para T18 e T13 foi respectivamente de 29 dias (variação: 2–304) e 25 dias (13–58). Conclusões: Pacientes com T13 e T18 cursam com alta morbimortalidade e longa permanência hospitalar em UTI. São necessários estudos multicêntricos para melhor análise de aspectos importantes para a criação de protocolos que, buscando proporcionalidade terapêutica, tragam melhor qualidade de vida para os pacientes e suas famílias.

RESUMO Objetivo: Descrever os relatos dos pais de recém-nascidos (RNs) com malformações congênitas internados em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) a respeito de como receberam as más notícias, buscando identificar as questões relacionadas à percepção de uma má notícia fornecida de forma adequada ou inadequada. Métodos: Realizou-se estudo transversal de janeiro a outubro de 2018, no qual se entrevistaram pais de RNs portadores de malformações congênitas internados em UTIN selecionados segundo critérios de inclusão e presentes em horário de visita. O questionário utilizado tinha questões semiestruturadas pertinentes ao recebimento de más notícias. A análise foi descritiva. Resultados: Entrevistaram-se 28 mães e dois pais, dos quais 16 (53,3%) apontaram ter tido pelo menos uma má notícia na UTIN. Destes, 10 (62,5%) consideraram adequada a maneira de dar essa notícia. As justificativas foram: sinceridade do profissional, delicadeza para dar a notícia, dar esperança à família, uso de palavras adequadas e cuidado demonstrado com o RN. Seis participantes (37,5%) avaliaram como inadequada a comunicação de más notícias. Motivos foram despreparo e falta de conhecimento, uso de linguagem difícil, pressa ou ansiedade e desencorajamento de esperanças da família. A maior parte das notícias foi dada por um profissional sozinho, muitas vezes por um médico residente. Conclusões: A percepção da comunicação de más notícias foi considerada adequada por parte dos pais, embora não tenha sido unânime. Este estudo aponta ser necessário melhorar a comunicação dessas notícias na UTIN analisada. O treinamento dos profissionais, nesse sentido, pode auxiliar nesse processo.

ABSTRACT Objective: To describe the reports of parents of newborns (NB) with congenital malformations hospitalized in a Neonatal Intensive Care Unit (NICU) who received bad news, in order to identify the issues related to the perception of bad news given adequately or inadequately. Methods: A cross-sectional study was conducted from January to October 2018, in which parents of newborns with congenital malformations hospitalized in NICUs were interviewed at visiting hours, according to inclusion criteria. The questionnaire had semi-structured questions related to reception of bad news. Analysis of the data was descriptive. Results: 28 mothers and two fathers were interviewed and 16 (53.3%) reported having had at least one bad news in the NICU. Of those, 10 (62.5%) considered appropriate the way in which the news was given. The justifications were: sincerity of the professional, delicacy to give the news, giving hope to the family, use of appropriate words and demonstration of caring about the newborn. Six participants (37.5%) considered inadequate the way of breaking bad news. The reasons were: unpreparedness and lack of knowledge about the child’s case, use of difficult language, haste or anxiety and discouragement of family hope. Most of the news was given by a professional alone, often by a medical resident. Conclusions: The communication of bad news was considered adequate by the parents, although this perception was not unanimous. This study, therefore, indicates that it is necessary to improve the communication of bad news in this NICU. Training professionals can assist in this process.

RESUMO Objetivo: Caracterizar as crianças admitidas na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital universitário terciário que foram a óbito no período de 1.º/01/2012 a 31/07/2014 e que necessitavam de cuidados paliativos e/ou para as quais foram indicados tal tipo de cuidado. Métodos: Realizou-se estudo descritivo retrospectivo. Foi feita revisão dos prontuários desses pacientes para coleta de dados e análise estatística descritiva. Resultados: No período estudado 49 crianças morreram após, no mínimo, 48 horas de internação. Destas, 18% eram prematuros extremos e 77% apresentavam malformações maiores. Apesar de necessários a todos, cuidados paliativos foram realizados apenas em 20% dos casos de óbito. Dos 12 bebês que não foram reanimados, 33% não estavam em cuidados paliativos. A Unidade de Dor e Cuidados Paliativos da instituição acompanhou somente quatro crianças que ficaram em cuidados paliativos. Foram observados uso de muitos dispositivos invasivos e alto investimento terapêutico, além de escores de escala de dor alterados. Conclusões: Detectou-se neste estudo grande proporção de recém-nascidos com doenças e condições graves de saúde. Em alguns poucos casos foram estabelecidos cuidados paliativos, porém para a maior parte não foi nem discutido tal cuidado. Espera-se que este trabalho chame a atenção para a necessidade da proposição de protocolos nessa unidade e capacitação de equipes para o melhor tratamento dessas crianças.

ABSTRACT Objective: To characterize cases of children admitted to the Neonatal Intensive Care Unit of a tertiary university hospital who died in the period ranging from January 01, 2012 to July 31, 2014, and who required palliative care and/or were subjected to it. Methods: A retrospective descriptive study was carried out by reviewing the medical records of these patients to collect data and to perform descriptive statistical analysis. Results: During the study period, 49 children died after at least 48 hours from the time of admission. Of those, 18% children were extremely premature infants and 77% children had malformations. Although necessary for all of the patients in this study, palliative care was provided for only 20% of patients who died. Among the 12 babies who were not resuscitated, 33% of babies were not in palliative care. The Pain and Palliative Care Unit of the institution followed only four neonates in palliative care. These patients were using many invasive devices, had high therapeutic investment, and also altered pain scale scores. Conclusions: This study exhibited a large proportion of newborn infants with serious diseases and health conditions. In a few cases the patients received palliative care, but most of them were not even discussed under palliative point of view. We hope that this study will call attention to the need to propose protocols and implement training for the best treatment of these children.

A qualitative study was conducted with semi-structured interviews with the aim of understanding the experience of children and adolescents under palliative care when managing pain daily and how they describe the intensity, quality and location of pain. We used Piaget’s theory of cognitive development as a theoretical framework and oral history as a methodological framework. We found four themes: describing pain; seeking a life closer to normality, despite pain and disease; using a variety of alternatives for pain control; and living with damaged physical appearance. Although pain is a limiting factor in the lives of children and adolescents, we found that they faced their daily pain and still had a life beyond pain and illness. In addition, we highlight the relevance of nurses’ understanding that effective management of pain in children is essential for a normal life and less suffering.

El estudio tuvo como objetivo conocer la experiencia de niños y adolescentes en cuidados paliativos en el manejo diario del dolor. La investigación cualitativa fue realizada con entrevistas semi-estructuradas con seis niños entre siete y 17 años. La teoría del Desarrollo cognitivo de Piaget fue utilizada como Marco teórico y la Historia Oral como Referencial Metodológico. Cuatro temas fueron encontrados: describiendo el dolor; buscando una vida más próxima de la normalidad, a pesar del dolor y la enfermedad; utilizando varias alternativas para el control del dolor y viviendo la autoimagen perjudicada. A pesar del dolor ser un agente limitante en la vida de los niños y adolescentes, verificamos que enfrentaban el dolor diariamente y, que así mismo, tenían vida además del dolor y la enfermedad. Adicionamos, aun, la importancia de los enfermeros comprender que el eficaz manejo del dolor es esencial para una vida mas próxima de la normalidad, reduciendo su sufrimiento.

Objetivo Conhecer como as crianças e adolescentes em cuidados paliativos manejam a dor em seu cotidiano e como a descrevem em intensidade e qualidade. Método Pesquisa qualitativa realizada com entrevistas semiestruturadas com seis crianças entre 6 e 17 anos. A teoria do desenvolvimento cognitivo de Piaget foi utilizada como marco teórico e a história oral como referencial metodológico. Resultados Foram encontrados quatro temas: Descrevendo a dor; Buscando uma vida mais próxima da normalidade, apesar da dor e da doença; Utilizando várias alternativas para o controle da dor; e Vivenciando a autoimagem prejudicada. Conclusão Apesar de a dor ser um agente limitante na vida de crianças e adolescentes, constatamos que enfrentavam a dor diariamente e, mesmo assim, tinham vida além da dor e da doença. Acrescentamos, ainda, a importância de os enfermeiros compreenderem que o manejo eficaz da dor é essencial para uma vida mais próxima da normalidade, reduzindo seu sofrimento.



Objetivo Conhecer como as crianças e adolescentes em cuidados paliativos manejam a dor em seu cotidiano e como a descrevem em intensidade e qualidade. Método Pesquisa qualitativa realizada com entrevistas semiestruturadas com seis crianças entre 6 e 17 anos. A teoria do desenvolvimento cognitivo de Piaget foi utilizada como marco teórico e a história oral como referencial metodológico. Resultados Foram encontrados quatro temas: Descrevendo a dor; Buscando uma vida mais próxima da normalidade, apesar da dor e da doença; Utilizando várias alternativas para o controle da dor; e Vivenciando a autoimagem prejudicada. Conclusão Apesar de a dor ser um agente limitante na vida de crianças e adolescentes, constatamos que enfrentavam a dor diariamente e, mesmo assim, tinham vida além da dor e da doença. Acrescentamos, ainda, a importância de os enfermeiros compreenderem que o manejo eficaz da dor é essencial para uma vida mais próxima da normalidade, reduzindo seu sofrimento.



A qualitative study was conducted with semi-structured interviews with the aim of understanding the experience of children and adolescents under palliative care when managing pain daily and how they describe the intensity, quality and location of pain. We used Piaget’s theory of cognitive development as a theoretical framework and oral history as a methodological framework. We found four themes: describing pain; seeking a life closer to normality, despite pain and disease; using a variety of alternatives for pain control; and living with damaged physical appearance. Although pain is a limiting factor in the lives of children and adolescents, we found that they faced their daily pain and still had a life beyond pain and illness. In addition, we highlight the relevance of nurses’ understanding that effective management of pain in children is essential for a normal life and less suffering.

El estudio tuvo como objetivo conocer la experiencia de niños y adolescentes en cuidados paliativos en el manejo diario del dolor. La investigación cualitativa fue realizada con entrevistas semi-estructuradas con seis niños entre siete y 17 años. La teoría del Desarrollo cognitivo de Piaget fue utilizada como Marco teórico y la Historia Oral como Referencial Metodológico. Cuatro temas fueron encontrados: describiendo el dolor; buscando una vida más próxima de la normalidad, a pesar del dolor y la enfermedad; utilizando varias alternativas para el control del dolor y viviendo la autoimagen perjudicada. A pesar del dolor ser un agente limitante en la vida de los niños y adolescentes, verificamos que enfrentaban el dolor diariamente y, que así mismo, tenían vida además del dolor y la enfermedad. Adicionamos, aun, la importancia de los enfermeros comprender que el eficaz manejo del dolor es esencial para una vida mas próxima de la normalidad, reduciendo su sufrimiento.